نشانگان گیلان باره

سندرم گیلان باره یک بیماری حاد التهاب اعصاب محیطی است که سبب ضعف پیشرونده دست و پا می شود.

در این بیماری اعصاب محیطی یعنی رشته اعصاب حسی و حرکتی که در دست و پا و صورت و تنه قرار دارند دچار التهاب می شوند. در نتیجه این التهاب بیمار ظرف چند روز تا چند هفته دچار ضعف پیشرونده عضلات اندامها و صورت و عضلات تنفسی می شود. در موارد خفیف بیمار فقط دچار ضعف مختصر در دست و پا و احساس کرختی و گزگز در دست وپا می شود. در موارد شدید بیمار دچار مشکل راه رفتن و حرکت پاها و همینطور مشکل در انجام کارهای دستی می شود. در موارد شدید تر ممکن است ضعف در عضلات قفسه سینه سبب مشکلات تنفسی شود. در نیمی از بیماران ضعف عضلات صورت سبب مشکل بستن چشم ها و حرکات صورت و مشکل در جویدن می شود. در موارد شدید عضلات دست و پا دچار تحلیل و لاغری می شوند.

در بسیاری از بیماران علاوه بر ضعف، احساس کرختی و گزگز و یا کاهش حس در دست و پا می شوند و گاهی احساس درد و گرفتگی نیز بروز می کند.

 این بیماری معمولا برای یکی دو هفته پیشرفت می کند و سپس متوقف می شود. اگر بیماری بیش از یک ماه سیر پیشرفت و بدتر شدن داشته باشد بیماریهای دیگر مطرح می شود و به ضرر تشخیص سندرم گیلان باره است.

بعد از توقف سیر پیشرفت بیماری بتدریج سیر بهبودی نمایان می شود. میزان و سرعت بهبودی بستگی به شدت آسیب اعصاب و میزان ضعف عضلات دارد. در موارد خفیف ظرف چند هفته تا یکی دو ماه بهبودی حاصل می شود ولی در موارد شدید بهبودی ماهها بطول می انجامد و معمولاً بهبودی کامل نخواهد بود و مقداری ضعف و لاغری عضلات باقی می ماند

علت بیماری، التهاب اعصاب محیطی است که اصطلاحاً به آن نروپاتی می گویند. عفونت ها بویژه عفونت دستگاه گوارشی و تنفسی از عوامل زمینه ساز بروز التهاب اعصاب محیطی هستند. اما در بسیاری از بیماران علت مشخصی را نمی توان پیدا کرد.

برای تشخیص بیماری علاوه بر معاینات عصبی معمولاً از آزمایش نوار عصب و عضله، آزمایش مایع نخاع و آزمایش خون کمک گرفته می شود.

بیماران مبتلا به سندرم گیلان باره باید در بیمارستان تحت مراقبت بویژه از نظر عضلات تنفسی و وضعیت قلب و عروق وفشار خون قرار گیرند. در مواردیکه ضعف عضلات تنفسی رخ دهد معمولاً پس از تعبیه لوله تنفسی در نای از دستگاه تنفس مکانیکی کمک گرفته می شود.

برای جلوگیری از پیشرفت بیماری و تسریع روند بهبودی، از تعویض پلاسما (پلاسمافرز) و یا تزریق وریدی ایمونوگلوبین ( IVIG) استفاده می شود. 

فیزیوتراپی و توانبخشی در تسریع بهبودی و اجتناب از تحلیل عضلات و آسیب مفاصل و پیشگیری از زخم بستر نقش اساسی دارد.

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

سرگیجه خوش خیم وضعیتی

سرگیجه خوش خیم وضعیتی از شایعترین علل سرگیجه وضعیتی است بطوریکه در حدود ۲/۵ درصد مردم به آن مبتلا می شوند. این نوع سرگیجه بدلیل ورود رسوبات کلسیمی به مجاری نیمدایره گوش داخلی ایجاد می شود. 

گوش داخلی که محل گیرنده های عصبی است از دو بخش شنوایی ( بنام حلزون) و تعادلی ( بنام وستیبولار) تشکیل شده است. بخش وستیبولار مسئول حفظ تعادل بدن در حرکت در جهات مختلف مثل چرخیدن است. بخش تعادلی از دو کیسه بنام های اوترکول و ساکول و سه مجرای نیمدایره عمود بر هم تشکیل شده که هر کدام مسئول حس و برقراری تعادل در نوعی از حرکت است. 

در برخی افراد رسوبات کلسیمی در کیسه های اوتریکول و ساکول ایجاد می شود ولی هیچ علامتی ندارد. هر گاه این رسوبات وارد مجاری نیمدایره شود سبب ایجاد حس کاذب حرکت و سرگیجه می شود.

در این حالت سرگیجه با تغییر وضعیت سر بویژه چرخیدن در بستر، نشستن از حالت دراز کش و یا خوابیدن برای چند ثانیه ایجاد و سپس فروکش میکند. گرچه هر حمله سرگیجه ظرف کمتر از یک دقیقه برطرف می شود ولی با هر بار حرکت سر، مجدداً ایجاد می شود. این حالت ممکن است تا چندین هفته ادامه داشته باشد تا رسوبات کلسیمی از مجرا خارج شده و سرگیجه برطرف شود. در موارد شدید همراه با سرگیجه حالت تهوع و استفراغ نیز وجود دارد. این حملات ممکن است بعد از چند ماه یا سال مجدداً تکرار شود. 

علت تشکیل این رسوبات در اکثر موارد  ناشناخته است ولی در برخی موارد ضربه به سر و یا عفونت های گوش و یا التهاب دستگاه تعادلی وستیبولار علت آن می باشد.

این سرگیجه از آن جهت که خطری برای بیمار ایجاد نمی کند خوش خیم نامیده می شود ولی باید از علل مهم سرگیجه بویژه علل مغزی افتراق داده شود که این کار با معاینه و تصویر برداری مغزی مقدور می شود. 

بهترین درمان سرگیجه خوش خیم وضعیتی خارج کردن رسوبات کلسیمی از مجرای نیمدایره مربوطه است که این کار با مانورهای خاصی انجام می شود. اکثر این مانورها باید در درمانگاههای ویژه سرگیجه توسط پزشک انجام شود. ولی یک سری مانورها هم وجود دارد که خود بیمار در منزل می تواند انجام دهد تا سرگیجه برطرف شود.

یکی از راحت ترین این مانورها بنام brandt-daroff است. در این حالت بیمار در کنار تخت می نشیند، ابتدا بر روی شانه راست بسرعت میخوابد و صبر میکند تا سرگیجه برطرف شود. سپس به سرعت به حالت نشسته اول بر میگردد و صبر میکند تا سرگیجه فروکش کند. مجدداً این کار را با خوابیدن بر روی شانه چپ تکرار می کند. این کار را ده تا بیست مرتبه و در سه نوبت در روز تکرار میکند تا سرگیجه کاملاً بر طرف شود. 

مانور دیگری که بیمار می تواند خودش در منزل انجام دهد به این صورت است که روی تشک می نشیند و بالشتی را روی تشک در محلی قرار میدهد که موقع دراز کشیدن زیر شانه هایش قرار گیرد و سرش به پایین بیفتد. برای شروع در حالیکه نشسته و حدود ۴۵ درجه به سمت راست نگاه می کند بسرعت دراز میکشد بطوری که سرش از بالشت به عقب افتاده باشد و ۴۵ درجه به سمت راست چرخیده باشد. حدود ۳۰ ثانیه در این حالت می ماند. سپس سرش را ۹۰ درجه به سمت چپ می چرخاند و مجدداً ۳۰ ثانیه صبر می کند. آنگاه مجدداً ۹۰ درجه دیگر به سمت چپ می چرخد بطوریکه روی شانه چپ خوابیده و صورتش به طرف زمین قرار داشته باشد. ۳۰ ثانیه نیز در این حالت می ماند و سپس کنار تخت می نشیند. این مانور را سه بار در روز تکرار می کند.

برای اجتناب از تکرار سرگیجه بهتر است از حرکات شدید سر  تا دو روز بعد از بهبودی اجتناب شود. برای این کار می تواند از گردن بند طبی برای محدود کردن حرکات سر استفاده کرد.

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

سرگیجه و احساس منگی

یکی از شکایات رایج بیماران در مراجعه به پزشک سرگیجه است. اما تحت عنوان سرگیجه حالات متعدد دیگری هم بیان می شود که با سرگیجه متفاوت است. از نظر پزشکی سرگیجه ( Vertigo) یعنی زمانیکه بیمار احساس میکند خودش یا محیط اطراف بصورت غیر واقعی حرکت میکند یا می چرخد. اغلب اوقات همراه با این احساس حالت تهوع و یا استفراغ و عدم تعادل در راه رفتن هم بوجود می آید. اما در همین زمینه اصطلاحات دیگری مثل احساس منگی، احساس سنگینی یا سبکی، حس از دست دادن هوش و حواس، احساس عدم تعادل و یا سیاهی رفتن جلوی چشم نیز گاهی بصورت جابجا توسط بیماران بیان می شود که از لحاظ پزشکی معنی و علل متفاوتی از سرگیجه با تعریف بیان شده دارد. در چنین شرایطی توصیف دقیق حالتی را که احساس میکنیم، شرایطی که این حالت رخ داده و عواملی که سبب تشدید و یا تخفیف آن می شود، مدتی که این احساس طول کشیده تا برطرف شود و احیاناً علایم دیگری که با آن احساس همراه بوده است کمک بیشتری در رسیدن به تشخیص می کند.

علل سرگیجه:

۱- بیماریهای گوش: گوش ازسه قسمت گوش خارجی، گوش میانی و گوش داخلی تشکیل شده است. گوش داخلی خود از دو قسمت حلزونی که مسئول حس شنوایی است و بخش وستیبولار که مسئول برقراری حس تعادل در حالات مختلفی که بدن قرار میگیرد است، تشکیل شده است. زمانیکه هماهنگی امواج ارسالی سیستم وستیبولار گوش راست و چپ به مغز بهم بخورد احساس سرگیجه پدیدار می شود. 

دستگاه وستیبولار از سه مجرای نیمدایره و دو فضای کروی تشکیل شده که هر گونه تغییر وضعیتی را احساس کرده و سبب حفظ تعادل می شود. ضربه، عفونت ها، برخی داروها مثل آنتی بیوتیک جنتامایسین، بیماریهایی مثل سرگیجه خوش خیم وضعیتی و بیماری منیر از علل شایع آسیب مجاری نیمدایره و اعصاب آن و بروز سرگیجه با منشاء گوش داخلی هستند.

۲- میگرن: یکی از علل شایع سرگیجه های دوره ای سردرد میگرنی است.در این موارد اکثراً سرگیجه با سردردهای ضربانی و حساسیت به نور و صدا همراه است اما ندرتاً بویژه در کودکان ممکن است حملات سرگیجه و تهوع و استفراغ بدون سردرد هم رخ دهد.

۳-بیماریهای مغزی: بیماریهایی مثل ام اس، سکته های مغزی، خونریزی مخچه یا ساقه مغز و تومورها از علل احتمالی سرگیجه هستند. 

چه زمانی سرگیجه نیاز به بررسی فوری دارد؟

۱- زمانیکه سرگیجه با سردرد شدید و جدید همراه شده باشد.

۲- زمانیکه سرگیجه با تب بالای ۳۸ درجه همراه باشد.

۳- اگر سرگیجه با دوبینی یا تاری دید همراه شود.

۴- اگر سرگیجه با مشکل شنوایی یا مشکل تکلم همراه شود.

۵- اگر سرگیجه با احساس ضعف یا کاهش حس در صورت یا دست و پا همراه شود.

۶- اگر سرگیجه بدلیل عدم تعادل مانع راه رفتن می شود.

۷- اگر همراه با سرگیجه بیهوشی نیز رخ دهد.

۸- در کسانیکه سابقه سکته مغزی داشته اند و یا عوامل خطر سکته مثل دیابت، فشارخون بالا، چربی خون بالا و استعمال دخانیات وجود داشته باشد.

۹- سرگیجه با احساس درد سینه همراه باشد.

۱۰- سرگیجه با استفراغ ممتد همراه باشد.

۱۱- سرگیجه در افراد مسن

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

تایید داروی جدید ام اس، لمترادا

سازمان غذا و داروی امریکا (FDA) داروی لمترادا ( آلمتوزوماب) را برای استفاده در بیماران مبتلا به نوع حمله و بهبودی ام اس مورد تایید قرار داد. این دارو قبلاً برای استفاده در بیماران ام اس در اروپا مورد تایید قرار گرفته بود. 

آلمتوزوماب (Alemtuzumab) یا لمترادا (Lemtrada) یک داروی از انواع آنتی بادی های منوکلونال است که در سال اول در پنج روز متوالی ۱۲ میلیگرم روزانه بصورت وریدی تزریق شده و دور دوم پس از یکسال در سه روز متوالی تزریق انجام می شود.

از آنجاییکه این دارو با عوارض قابل توجهی از جمله واکنش های تزریق، افزایش خطر بیماریهای خود ایمنی و خطر سرطان همراه است، این دارو فقط بعد از عدم پاسخگویی داروهای خط اول درمان و آنهم در مراکزی که امکان مراقبت و پیگیری برای حداقل سه سال پس از شروع درمان را دارند توصیه می شود.

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

دیستروفی عضلانی دوشن و بیکر

دیستروفی عضلانی دوشن و دیستروفی بیکر (Duchenne Muscular Dystrophy, Becker Muscular Dystrophy)  دو بیماری با تحلیل پیشرونده عضلانی هستند که زمینه ارثی دارند. در هر دو این بیماریها بعلت نقص ژنی که بر روی کروموزوم ایکس قرار دارد تولید پروتئین دیستروفین با مشکل مواجه است و در نتیجه الیاف عضلانی دچار تخریب و تحلیل شده و ضعف پیشرونده عضلانی اتفاق می افتد.

دیستروفین یکی از پروتئین های اصلی غشاء سلولهای عضلانی است که نبود آن سبب آسیب پذیری و تخریب زودرس الیاف عضلانی می شود. هر قدر میزان نقص دیستروفین بیشتر باشد شدت این آسیب بیشتر بوده و در نتیجه علایم بیماری زودتر بروز می کند و شدت تحلیل و ضعف عضلات نیز بیشتر خواهد بود.

میزان شیوع این بیماری چندان زیاد نیست و در حدود 5/1 مورد در هر 10000 تولد پسر است. از آنجایی که نحوه توارث این نقص ژنی از طریق کروموزوم ایکس است و این ژن معیوب حالت مغلوب دارد در نتیجه ژن سالم بر روی کروموزوم ایکس دیگر در خانمها سبب سرکوب این ژن معیوب می شود و بیماری در خانم ها بروز چندانی نخواهد داشت ولی در مردان که تنها یک کروموزوم ایکس دارند همین ژن معیوب فرصت بروز پیدا کرده و سبب علایم بیماری می شود. بنابراین نحوه توارث بیماری در اکثر موارد از طریق مادر بدون علامت است که اگر به فرزند پسر برسد سبب بیماری علامت دار می شود ولی اگر به فرزند دختر برسد بی علامت خواهد بود یا ضعف مختصری را تجربه خواهد کرد. اما همه موارد بیماری ناشی از ارث نیست و در 20 درصد موارد بروز موتاسیون جدید سبب بیماری می شود.

علایم بیماری دوشن معمولا از سنین 2-3 سالگی با مشکل در بلند شدن از زمین و جست و خیز کودک و مشکل در بالا رفتن از پله نمایان می شود. اگرچه از همان ابتدای تولد با آزمایش وجود بیماری را می توان تشخیص داد. بتدریج عضلات ران و سپس بازو تحلیل می رود. در مقابل قطر عضلات ساق پا بیشتر می شود. کم کم انحراف ستون فقرات و کوتاهی تاندون آشیل سبب تشدید مشکل حرکتی می شود. و در حدود سنین 12-13 سالگی نیاز به کمک گرفتن از صندلی چرخ دار پیدا می شود. ضعف عضلات دیافراگم و قفسه سینه همراه با تغییر شکل ستون فقرات و قفسه سینه سبب مشکلات تنفسی می شود. در برخی بیماران ضعف عضله قلب هم رخ داده و بر مشکل تنفسی و حرکتی بیمار می افزاید. در بیماران دیستروفی دوشن توانایی یادگیری نسبت به سایر کودکان کمی ضعیف تر است.

بیماری دیستروفی بیکر سیر و شدت کمتری نسبت به دوشن دارد. هر قدر علایم بیماری دیستروفی بیکر دیرتر بروز پیدا کند شدت بیماری کمتر و سرعت پیشرفت ناتوانی نیز کمتر خواهد بود. اکثر بیماران دیستروفی بیکر در سن دوازده سالگی قدرت راه رفتن را دارند و این توانایی تا میانسالی ممکن است تداوم داشته باشد. احتمال گرفتاری عضله قلب در دیستروفی بیکر نیز وجود دارد. بویژه که این بیماران توانایی بیشتری برای انجام کارهای سنگین در مقایسه با دیستروفی دوشن دارند و این احتمال بروز مشکلات قلبی را بیشتر می کند.

برای تشخیص بیماری عضلانی در قدم اول آزمایش خون انجام می شود و مقدار آنزیم کراتین کیناز در خون اندازه گیری می شود. مقدار این آنزیم در مبتلایان به دیستروفی دوشن از ابتدای تولد در حدود 10-20 برابر طبیعی است. اما صرف بالا بودن این آنزیم دلیل ابتلا به دیستروفی دوشن و بیکر نیست زیرا طیف گسترده ای از بیماریهای عضلانی وجود دارند که همگی سبب بالا رفتن مقدار این آنزیم در خون می شوند. نوار عصب و عضله نیز در تشخیص وجود بیماری عضله کمک می کند ولی نمیتواند دیستروفی دوشن را تشخیص دهد. گرچه با کمک سابقه خانوادگی ابتلاء به بیماری مشابه و نحوه توارث می توان تشخیص احتمالی را مطرح کرد.

برای تشخیص دیستروفی دوشن و بیکر می توان پس از نمونه برداری از یکی از عضلات مقدار دیستروفین آن را اندازه گیری کرد. هر قدر مقدار این پروتئین کمتر باشد شدت بیماری بیشتر خواهد بود.

روش دیگر تشخیص بویژه در کسانیکه سابقه ابتلاء به بیماری در خانواده را نداشته اند آزمایش ژنتیکی و آنالیز DNA است. با این روش می توان حتی قبل از تولد نیز ابتلای جنین به بیماری را تشخیص داد.

متاسفانه در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد ولی درمانهای بر پایه ژن درمانی در حال آزمایش هستند که سبب افزایش دیستروفین در فیبرهای عضلانی می شوند. با توجه به نتایج اولیه امید فراوانی وجود دارد که طی سالهای آینده برای درمان بیماران مورد تایید قرار گیرند.

پردنیزولون یکی از روش های درمانی کمکی است که برای مدت محدود می تواند سبب کند شدن روند پیشرفت بیماری و کاستن از مقدار آنزیم کراتین کیناز شود.

توان بخشی، فیزیوتراپی و ورزش در حد توان سبب پیشگیری از تحلیل بیشتر عضلات بخاطر بی حرکتی می شود. تمرین و ورزش باید متناسب با توانایی بیمار باشد و سبب بروز درد و آسیب عضلانی نشود.

در مواردی که کوتاهی تاندون آشیل سبب مشکل حرکتی شده باشد اصلاح کوتاهی با روش های جراحی کمک کننده است.

انحراف ستون فقرات و ضعف عضلانی ممکن است سبب بروز مشکلات تنفسی شود که اهمیت توجه و مراقبت های قلبی و ریوی را گوشزد می کند.

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

فلج بلز

فلج بلز (bells palsy): اولین بار سرچارلز بل در قرن نوزدهم عصب صورت و علایم آسیب این عصب را تشریح کرد و پس از آن فلج با علت ناشناخته عصب صورتی را بنام وی نام گذاری کردند.

عصب صورتی عملکردی چندگانه دارد و آسیب آن سبب علایم متنوعی می شود. عضلات حالت دهنده صورت مثل بالا برنده ابرو، بستن پلک ها، خندیدن، سوت زدن و حرکات لب و دهان تحت کنترل این عصب هستند. بعلاوه حس چشایی قسمت جلویی زبان نیز از طریق عصب صورت منتقل می شود. ترشح بزاق و اشک نیز تحت کنترل این عصب است.

فلج بلز سالیانه در حدود 34-13 مورد از هر صدهزار نفر را مبتلا می کند و در هر جنس و نژادی هم رخ می دهد. احتمال بروز فلج بلز در حاملگی بویژه سه ماهه سوم و هفته اول بعد از زایمان بیشتر است و در بیماران دیابتی هم بیشتر است.

در اکثر وارد علت فلج بلز آلودگی با ویروس هرپس است. از عوامل دیگر آلودگی با ویروس های آبله مرغان و اوریون را می توان نام برد.

فلج بلز معمولاً ناگهانی و ظرف چند ساعت و یا یکی دو روز شروع می شود. در سمت فلج بیمار دچار افتادگی ابرو، عدم توانایی بستن پلک و بالا بردن ابرو می شود. شیارهای ابرو و صورت در سمت فلج صاف می شود و موقع صحبت کردن و خندیدن دهان و لب به سمت سالم کشیده می شود. گاهی اوقات از چشم چند سمت فلج اشکریزش پیدا می شود.

در برخی موارد بیمار دچار احساس کاهش حس چشایی در همان سمت زبان می شود. گاهی اوقات نیز بیمار نسبت به سر و صدا حساس شده و احساس ناراحتی پیدا می کند. در اغلب بیماران از دو روز قبل از فلج و یا همزمان با شروع فلج احساس درد در همان سمت صورت و پشت گوش ایجاد می شود.

در اکثر بیماران فلج بلز ظرف یک ماه بهبودی قابل ملاحظه ای پیدا می کند. هر قدر شدت فلج بیشتر باشد احتمال بهبودی کامل کمتر می شود. در این موارد برای بهبودی به چند ماه گاهی یکسال وقت نیاز است. در مواردیکه بهبودی با تاخیر رخ می دهد ممکن است عملکرد عصب صورت کاملاً به حالت قبل از فلج برنگردد و مثلاً با بستن پلک گوشه لب حرکت کند یا با جویدن و غذاخوردن دچار تعریق و حرکت پلک شود. گاهی اوقات هم انقباض غیرطبیعی و بدون اختیار در سمت فلج ایجاد می شود.

در اکثر موارد فلج بلز تکرار نمی شود اما در 15-7 % بیماران ممکن است فلج بلز در همان سمت یا سمت دیگر مجدداً رخ دهد.

درمان:

1-     مراقبت از چشم: در موارد شدید فلج بلز امکان بستن پلک وجود ندارد و احتمال خشک شدن سطح قرنیه و آسیب به چشم وجود دارد. در این موارد نیاز به استفاده از قطره اشک مصنوعی برای مرطوب نگه داشتن سطح قرنیه چشم وجود دارد. شب ها نیز بهتر است با استفاده از پماد چشمی از سطح قرنیه چشم محافظت شود. استفاده از عینک در طی روز نیز در محافظت از چشم در مقابل جریان باد و گرد و غبار مفید است. بستن چشم با استفاده از وسایل محافظی نیز در مراقبت از چشم کمک کننده هستند.

2-     کورتن: در هفته اول بروز فلج بلز بعلت ورم عصب و احتمال آسیب بیشتر عصب به خاطر همین ورم توصیه می شود بصورت کوتاه مدت از داروهای کورتیکواستروئیدی (کورتن) استفاده شود. استفاده از کورتن در هفته اول احتمال بهبودی کامل را بیشتر می کند.

3-     داروهای ضد ویروس: از آنجائیکه در اکثر موارد علت فلج بلز عفونت ویروسی هرپس است در هفته اول بروز فلج بلز داروهای ضدویروس مثل آسیکلویر acyclovir گاهی اوقات تجویز می شود.

4-     فیزیوتراپی: در مواردیکه در کوتاه مدت بهبودی کامل حاصل نشود با روش های فیزیوتراپی و تحریک الکتریکی می توان بهبودی را سرعت بخشید.

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

بیماری ALS چیست؟

 

بیماری ALS که بسیاری از مردم آنرا با بیماری MS اشتباه میگیرند یک بیماری تحلیل رونده تدریجی سلولهای عصبی حرکتی مغز و نخاع است که علت آن بدرستی شناخته نشده است. در این بیماری نادر که معمولاً از سنین 55 سالگی به بعد بیشتر ایجاد می شود بدلیل ناشناخته ای سلولهای عصبی که دستورات حرکتی را از مغز به نخاع و از نخاع به دست و پا منتقل میکنند دچار پیری و مرگ زودرس می شوند و در نتیجه بیمار دچار فلج پیشرونده دست و پا و همینطور بلع و تنفس می شود. گاهی اوقات به این بیماری MND (Motor Neuron Disease) هم میگویند که به معنی بیماری نرونهای حرکتی است. البته بیماری نرونهای حرکتی انواع مختلفی دارد که یکی از انواع آن ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) است.

 

 

بیماری ALS در اکثر موارد غیر ارثی است و علت مشخصی ندارد ولی در 5% موارد ممکن است بصورت ارثی هم بروز کند که معمولاً در سنین پایین تر شروع می شود. ژنهای بسیاری در بروز ALS نقش دارند ولی یکی از شایعترین آنها موتاسیون در ژن سوپراکسید دیس موتاز است که یک آنزیم قدرتمند ضد اکسیداسیون است.

 

 

در بیش از 90 درصد بیماران علت مشخصی را نمی توان یافت گرچه نقش برخی عوامل مطرح شده است. مثلاً شیوع بیماری در کسانیکه دچار ضربات جسمی شده اند، در نیروهای نظامی و در ورزشکاران بیشتر است. یکی از ورزشکاران معروف مبتلا به این بیماری لوئیس گریگ بوده که گاهی بیماری را بنام وی نیز می نامند. یکی دیگر از عوامل مطرح در بروز بیماری اسیدهای امینه زنجیره دار است  که گاهی به بصورت بی رویه در بدن سازی و در بین ورزشکاران مصرف می شود. تماس با سموم شیمیایی، میدان های الکترومغناطیسی، برق گرفتگی و برخی جلبک های سبزآبی از دیگر موارد مطرح هستند گرچه نقش هیچ کدام به اثبات نرسیده است. این بیماری در مردان و با افزایش سن بیشتر بروز می کند.

 

 

علایم بیماری معمولاٌ با ضعف و تحلیل عضلات شروع می شود. ضعف عضلانی گاهی اوقات از دست، گاهی از پا و گاهی از عضلات حلق و حنجره شروع می شود. در ابتدا ممکن است بیمار دچار مشکل در انجام کارهایی مثل بستن دکمه لباس یا بد راه رفتن و یا تغییر تن صدا و مشکل بلع شود. در اکثر بیماران بتدریج شدت ضعف بیشتر می شود و انجام کارهای معمول برایش سخت می شود. صدا حالت تودماغی و نامفهوم پیدا می کند و بلع غذا و مایعات مشکل می شود. در مراحل پیشرفته بیماری ممکن است ضعف عضلات سبب مشکل تنفسی گردد. سیر بیماری در همه یکسان نیست اکثراً ظرف 2-4 سال به مراحل پیشرفته و ناتوان کننده می رسند ولی در برخی تا 10 سال و گاهی هم بندرت بیماری در نقطه ای متوقف می شود.

 

 

همزمان با ضعف، تحلیل و آب شدن عضلات کف دست، شانه و بازو، ساق پا و ران هم کم کم نمایان می شود. گاهی اوقات بیمار احساس پرپر زدن عضلات را در بازو و شانه و یا ران پیدا می کند. در برخی بیماران درد و گرفتگی عضلات سبب ناراحتی می شود.

 

 

از مشخصات بیماری ALS اینست که اعصاب حسی مبتلا نمی شوند بنابراین حتی در مراحل پیشرفته بیماری مشکل حسی مثل حس درد و حرارت بوجود نمی آید. از مشخصه های دیگر بیماری عدم بروز مشکل بینایی، و یا مشکل در کنترل ادرار و دفع است. اکثر بیماران ALS تا آخرین مراحل بیماری مشکل شناختی و حافظه پیدا نمی کنند. بنابراین وجود این علایم به ضرر تشخیص ALS است.

 

 

از آنجاییکه بسیاری از بیماریها علایم مشابه ALS را ایجاد می کنند معمولا برای تایید تشخیص و همینطوریافتن علل دیگر و درمان مناسب، اقدامات تشخیصی مثل نوار عصب و عضله، ام آرآی مغز و نخاع و آزمایشات خونی انجام می شود.

 

 

 

متاسفانه در حال حاضر درمان مؤثری برای این بیماری وجود ندارد ولی تحقیقات گسترده ای برای یافتن درمان درحال انجام است و داروهای مختلفی در مراحل گوناگون آزمایش قرار دارند. داروهایی که برای این بیماری مورد تایید قرار گرفته است شامل داروی ریلوزول (Riluzole) و اداراوون (Edaravone, ALSAVA) است که سبب بهبودی نمی شود اما تا حدودی پیشرفت بیماری را کندتر می کند. فیزیوتراپی و توان بخشی با تقویت عضلات سالم کمک کننده هستند. در مواردیکه مشکل تنفسی پدید آید از وسایل کمک تنفسی مثل BiPAP کمک گرفته می شود. در شرایط بروز مشکل بلع بدلیل خطر رفتن مواد غذایی بداخل ریه و ایجاد عفونت بهتر است تغذیه از طریق لوله معده انجام شود. 

 

 

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

 

 

درمان سکته مغزی

1.        tPA: همانطوریکه در بخش های گذشته توضیح داده شد انسداد رگ و نرسیدن خون و مواد غذایی به مغز از شایعترین علل سکته مغزی است. بنابراین یکی از راههای درمان سکته مغزی ناشی از انسداد عروق، حل کردن لخته مسدود کننده رگ است. این کار با استفاده از دارویی به نام Alteplase یا به اختصار tPA انجام می‌شود. هر قدر این درمان سریعتر انجام شود نتیجه‌ بهتری دارد و حداکثر ظرف چهار ساعت و نیم از شروع سکته مغزی قابلیت تزریق وجود دارد. هر قدر تزریق از شروع سکته به تاخیر بیفتد احتمال بروز خونریزی مغزی بدنبال این درمان بیشتر می‌شود. این دارو از طریق ورید بازویی یا داخل شریانی تزریق می‌شود. بنابراین مهمترین عامل تعیین کننده نتیجه درمان زمان رسیدن بیمار به مرکز درمانی و شروع دارو است ولی متاسفانه در اکثر موارد بیماران بعد از این لحظات طلایی به مرکز درمانی میرسند و از طرفی امکانات مناسب انجام این درمان در اکثر مراکز درمانی مهیا نیست.                                                                                                                  

2.        آسپیرین: در بیماری که دچار سکته مغزی بعلت تنگی عروق ناشی از رسوب دیواره‌ها شده است یکی از درمان‌های موثر تجویز آسپیرین است. آسپیرین با ممانعت از تشکیل لخته در محل تنگی و تصلب عروق می‌تواند سبب بهبود خونرسانی به محل سکته مغزی شود.

3.        توانبخشی: بعد از خروج بیمار از مرحله حاد سکته مغزی جهت بازیافتن توانائی‌های از دست رفته مهمترین اقدام توانبخشی است. توانبخشی از بیمارستان شروع می‌شود و لازمست بصورت ممتد در منزل نیز زیر نظر پزشک و درمانگر توان‌بخشی ادامه یابد. توانبخشی‌ها بر حسب نوع ناتوانی ایجاد شده باید انتخاب شود و مرحله به مرحله نسبت به شرایط بیمار تغییر کند. انواع توانبخشی بیماران سکته مغزی را می‌توان به چهار دسته تقسیم کرد:

1-    گفتار درمانی و درمان مشکل بلع

2-    کاردرمانی و بازیابی مهارت‌های از دست رفته در دست‌ها

3-    درمان فیزیکی برای بهبود قدرت اندامها و توانایی راه‌رفتن و حفظ تعادل

4-    آموزش خانواده جهت مراقبت‌ در منزل و اصلاح چیدمان منزل برای سهولت تحرک بیمار در منزل

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

حاملگی در خانم مصروع

بیماری صرع در خانم هایی که قصد بارداری دارند نیاز به توجه ویژه ای دارد زیرا علاوه بر اثرات دارو بر مادر باید به اثرات دارو و تشنج بر روی جنین و همینطور اثرات بارداری بر روی صرع مادر نیز توجه داشت.

  

اثرات تشنج مادر بر جنین: اگر تشنج مادر از انواع تشنج حرکتی باشد یعنی دچار بیهوشی، انقباض و سفتی سراسری عضلات بدن شود، معمولاً برای حدود 20-40 ثانیه دچار وقفه تنفسی می شود. علاوه بر انقباضات شدید عضلانی در این شرایط کمبود اکسیژن نیز رخ می دهد که سبب حالت اسیدوز متابولیک در بدن می شود و این اسیدوز به جنین منتقل شود. در این شرایط ضربان قلب جنین کندتر می شود که نشانه وارد شدن استرس به جنین است. بعلاوه اگر تشنج شدید باشد احتمال وارد آمددن ضربه به جنین در اثر سقوط مادر هم وجود دارد. البته همه اینها درتئوری است اما  در عمل موارد مرگ جنین بدنبال حمله تشنج بسیار نادر است.  ولی اگر حمله تشنج به حالت صرع پایدار در آمده باشد، یعنی بیش از نیم ساعت طول بکشد یا پشت سر هم تکرار شود احتمال آسیب جنین زیاد می شود.

 

 

یکی از زمانهای بحرانی برای بروز تشنج موقع زایمان است. احتمال بروز حمله تشنج حین زایمان حدود 2 درصد است. بروز حمله تشنج حین زایمان خطر نرسیدن اکسیژن به نوزاد را زیاد می کند بنابراین در کسانی که بیماری صرع آنها بخوبی کنترل نشده بهتر است زایمان به روش سزارین انجام شود گرچه در اکثریت بیماران نیازی به سزارین نیست و زایمان طبیعی توصیه می شود.

 

 

البته باید بدانیم که بسیاری از انواع صرع مثل صرع کوچک فاقد حالت انقباضات شدید و سراسری عضلات هستند و در این موارد بروز حمله در مادر خطری را متوجه جنین نمی کند. ولی تا سر حد امکان باید جلوی حملات تشنج با انقباضات شدید و سراسری عضلات بدن را بخاطر خطر عوارض جنینی بگیریم.

 

 

اثرات بارداری بر روی صرع: در بیش از نیمی از بیماران مبتلا به صرع، بارداری تغییری در شدت حملات ایجاد نمیکند. اما در کمتر از 3/1 بیماران بارداری سبب تشدید میزان حملات تشنج می شود. البته بیشتر کسانیکه دچار تشدید حملات طی بارداری می شوند کسانی هستند که قبل از بارداری نیز تشنج آنها بخوبی کنترل نشده بوده است و یا به دلیل نگرانی از عوارض دارو بر روی جنین بطور سرخود داروهایشان را کم کرده اند.

 

 

گاهی اوقات بارداری سبب تغییر متابولیسم داروها و کاهش مقدار دارو در خون شده و در نتیجه سبب تشدید حمله تشنج می شود. مثلاً در خانمهای باردار سطح خونی فنوباربیتال به نصف مقدار قبل از بارداری می رسد یا سطح خونی لاموتریژین به حدود 3/1 قبل از بارداری کاهش پیدا می کند. بنابراین از سه ماه قبل و طی بارداری نیاز به مراقبت مقدار سطح خونی داروها بیشتر می شود.

 

 

استرس و بی خواب از عوامل مهم عود تشنج در ماههای و موقع زایمان و پس از زایمان است بنابراین کمک خانواده و استراحت بیشتر در کنترل تشنج مفید است.

 

 

اثرات دارو بر جنین: بطور معمول احتمال بروز نواقص مادرزادی در هر مورد بارداری حدود 2-6% است. در خانم های مبتلا به صرع تحت درمان دارو احتمال بروز این نقایص تقریباً دو برابر می شود. البته احتمال این عوارض با داروهای مختلف یکسان نیست مثلا احتمال بروز نقیصه با کاربامازپین و لاموتریژین از همه کمتر و با والپروات بیشتر است. هر قدر تعداد داروهای مصرفی و مقدار دارو بیشتر باشد احتمال بروز نقص بیشتر می شود. مهمترین این نقایص کام و لب شکری، نقص مادر زادی قلبی و نقص انگشتان است.

 

 

بنابراین انجام مشاوره پزشکی قبل از تصمیم برای بارداری بسیار مهم است. در این شرایط معمولاً پزشکان اگر امکان پذیر باشد سعی می کنند تا سرحد امکان والپروات را با داروی دیگری مثل لاموتریژین جایگزین کنند و یا مقدار دارو را تا جایی که تشنج عود نکند یا شدت نگیرد کم می کنند. اما تمام این کارها تا قبل از شش ماه مانده به شروع بارداری باید انجام شود. اما زمانیکه بارداری شروع شده است تغییر دارو با این منظور به صلاح نیست.

 

 

انجام سونوگرافی جهت بررسی نقایص جنینی در هفته های 16-20 و همینطور هفته 34 در تشخیص زودرس نقص جنینی کمک می کند.

 

 

کمبود اسید فولیک (یکی از ویتامین های گروه ب) سبب نقص مادرزادی سیستم عصبی می شود. بعلاوه کسانیکه سابقه تولد نوزاد با چنین نقایصی را در خانواده و یا بارداری قبلی خودشان داشته اند اگر روزانه 4 میلی گرم اسید فولیک بطور مرتب مصرف کنند تا 72 درصد احتمال تولد نوزاد با نقص عصبی کمتر می شود. بر همین مبنا توصیه می شود خانم هایی که تحت درمان با داروهای ضد صرع هستند از حدود سه ماه قبل از بارداری تا انتهای ماه سوم روزانه 4-5 میلیگرم اسید فولیک مصرف کنند.

 

 

 

یکی دیگر از عوارض برخی داروهای ضد تشنج افزایش احتمال خونریزی در ساعات اولیه تولد نوزاد است. برخی داروهای ضد تشنج ( مثل فنوباربیتال، فنی توئین و کاربامازپین) سبب کاهش عوامل انعقادی خون نوزاد و افزایش خطر خونریزی نوزاد می شود. البته از آنجایی که بطور معمول در بدو تولد به نوزاد ویتامین کا تزریق می شود چنین مشکلی کمتر رخ می نماید.

 

 

 

 

 

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

 

 

سندرم پای بیقرار

 

سندرم پای بیقرار (restless leg syndrome)نام یکی از بیماریهای شایع مسبب اختلال شروع خواب است. در این حالت شخص وقتی برای استراحت یا خواب به رختخواب می رود دچار احساسات ناخوشایندی مثل درد، گرفتگی، مورمور، خارش و یا سوزن سوزن شدن در پاها می شود بطوریکه برای خلاصی مجبور است پایش را تکان دهد و یا چند قدم راه برود. این احساس با تکان دادن و یا راه رفتن بطور موقت فروکش می کند ولی با رفتن به بستر مجددا شروع می شود. 

در برخی موارد علایم سندرم پای بی قرار از دوران کودکی شروع شود ولی معمولا بدلیل مختصر بودن تا دوران میانسالی تشخیص داده نمی شود و هر قدر سن بالاتر میرود بر شدت آن افزوده می شود.

 

 

علایم بی قراری معمولا در پاها حس می شود. گرچه در برخی ممکن است در دست ها نیز احساس شود. احساس بیقراری معمولا موقع استراحت و رفتن به بستر شدت میگیرد ولی در برخی موارد در طی روز و حین فعالیت هم وجود دارد.

 

 

سندرم پای بیقرار در اکثر مواقع سبب اختلال در شروع خواب و در نتیجه احساس خواب آلودگی و خستگی و کاهش تمرکز حواس طی روز می شود. اگر سندرم پای بیقرار با اختلال دیگری بنام تکانهای دوره ای پا در خواب (periodic leg movement)همراه شود بر شدت اختلال خواب افزوده می شود. زیرا تکانهای دوره ای پا در خواب سبب بیداری های مکرر ثانیه ای و کاهش شدید کیفیت خواب می شود.

 

 

شیوع سندرم پای بیقرار در جامعه حدود 2-15 درصد است و هر قدر سن بالاتر میرود شیوع آنهم بیشتر می شود. احتمال بروز این اختلال در خانمها حدود دو برابر آقایان است.

 

 

علت سندرم پای بیقرار در اکثر مواقع نامعلوم است گرچه اختلالاتی مثل اختلال مسیرهای دوپامینی در مغز و یا بهم خوردن تعادل یون آهن در مغز مطرح شده ولی هنوز به اثبات نرسیده است.

 

 

در بروز سندرم پای بیقرار عامل ژنتیک نیز نقش دارد بطوریکه موارد بروز این اختلال در یک خانواده بیشتر از جامعه می باشد. ژن های مختلفی با توارث اتوزومی غالب و مغلوب برای این اختلال شناسایی شده اند. مواردیکه شروع علایم سندرم پای بیقرار قبل از 45 سالگی باشد احتمال نقش عوامل ژنتیکی بیشتر می شود.

 

 

در بعضی از بیماران سندرم پای بیقرار در اثر بیماریها و یا مصرف بعضی از داروها و یا برخی عادات ایجاد می شود که در این موارد با رفع علت علایم بیقرای پاها نیز فروکش میکند.

 

 

از مهمترین علل ثانویه بروز سندروم پای بیقرار فقر آهن در بدن است. بخصوص در خانم ها که شیوع کم خونی ناشی از فقر آهن شایعتر است باید به این علت توجه خاص شود. از عوامل دیگر می توان کمبود فولیک اسید، منیزیوم و ویتامین ب12 را ذکر کرد.  از علل دیگر می توان از نارسایی کلیه، نروپاتی دیابتی، فتق دیسک کمری و یا تنگی کانال کمری، بیماری های روماتیسمی نام برد. بعضی داروها بویژه داروهای اعصاب مثل فلوکستین و تری فلوپرازین و لیتیوم از عوامل بروز سندرم پای بیقرار هستند. داروی پروپرانولول نیز می تواند سبب بروز چنین اختلالی گردد. مصرف الکل و کافئین بویژه اواخر روز سبب تشدید این اختلال می شود. در طی حاملگی نزدیک به نیمی از خانم ها علایم سندرم پای بیقرار را تجربه میکنند. علایم این اختلال معمولا چند هفته پس از ختم بارداری فروکش می کند.

 

 

درمان:

 

 

برای درمان این اختلال در وهله اول باید به رعایت بهداشت خواب توجه کرد. اجتناب از مصرف مصرف چای، قهوه، کاکائو و استعمال دخانیات در اواخر روز در کاستن از شدت علایم بیماری موثر است. در صورتیکه امکان پذیر باشد البته پس از مشورت با پزشک معالج بهتر است داروهایی که سبب بروز این اختلال می شوند قطع گردد. ورزش بویژه ورزش های هوازی در کاستن از شدت علایم موثر است. اما باید توجه داشت ورزش نباید در اواخر روز و حوالی ساعت خواب باشد. در برخی بیماران دوش آب گرم یا سرد و گاهی وان آب سبب تخفیف علایم می شود. ماساژ پا با دست یا با دستگاههای ویبراتور هم سبب فروکش علایم می شود.  

 

 

 

در مواردیکه سندرم پای بیقرار ثانویه به اختلال دیگری باشد در وهله اول باید بیماری اولیه درمان شود. مثلا اگر بیمار دچار فقر آهن و یا کمبود منیزیوم یا ویتامین ب 12 باشد ابتدا باید این کمبودها اصلاح شود. در مواردیکه علتی برای سندرم پیدا نشده باشد داروهای دوپامینی مثل پرامیپکسول و روپینیرول جزء انتخاب های اول درمان بودند اما چون مصرف طولانی مدت آن‌ها سبب تشدید علایم بیقراری پا و نیاز به بالا بردن مقدار دارو می شوند دیگر به عنوان خط اول درمان توصیه نمی‌شوند. داروهایی مثل گاباپنتین و پره‌گابالین در صورت نبود علت قابل رفع، مورد استفاده قرار میگیرند. 

 

 

 

 

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office