بیماری NMO
بیماری اناماو یکی از بیماریهای التهابی سیستم عصبی مرکزی شامل عصب بینایی، مغز و نخاع است. ابتدا این بیماری بنام پزشکی که اولین بار آن را معرفی کرد 《بیماری دویک》 گذاشته شد. اوایل این بیماری و بیماری اماس را یکی میدانستند ولی کمکم مشخص شد که مکانیسم و علایم و شدت این بیماری تفاوت زیادی با ام اس دارد لذا بعدها نام NMOSD بر روی آن گذاشته شد.
در این بیماری آنتیبادی بر علیه سوراخهای عبور آب بنام AQP4، که روی سلولهای آستروسیت نزدیک مجاری عبور مایع مغزی نخاعی و سد مغزی قرار دارند، تولید میشود. در حالیکه در بیماری اماس حمله سیستم ایمنی به غلاف میلین و آسیب به این غلاف و نرونها است که سبب علایم بیماری میشود.
بیماری NMOSD ممکنه با بیماریهای خودایمنی دیگر مثل التهاب تیرویید، التهاب روده، بیماریهای روماتیسمی همانند لوپوس و شوگرن همراه باشد.
شیوع این بیماری خیلی کمتر از بیماری اماس است. در خانمها حدود ده برابر آقایان رخ میدهد. بیماری بیشتر در میانسالی به بالا دیده میشود و در کودکان نادر است. برخلاف بیماری اماس موارد خانوادگی این بیماری بسیار نادر است.
همانطور که از اسم بیماری مشخص است ویژگی بارز این بیماری التهاب عصب بینایی و التهاب نخاع است. التهاب عصب بینایی اکثرا شدید و با از دست رفتن بینایی یکطرفه نمایان میشود ولی ممکنه همزمان دو طرفه و یا یکی پس از دیگری رخ دهد.
التهاب نخاع که معمولا بخش وسیعی از نخاع را مبتلا میکند سبب فلج پاها یا چهار اندام و کاهش حس زیر محل ضایعه و از دست رفتن کنترل ادرار و مدفوع میشود.
گاهی اوقات بیماری NMOSD با علایم سکسکه مقاوم به درمان و تهوع و استفراغ و سرگیجه بدلیل التهاب در قسمت عقبی بصلالنخاع نمایان میشود
در موارد کمتر ممکنه درگیری هیپوتالاموس سبب اختلالات خواب آلودگی و اختلال هورمونی و افت فشار خون و کاهش سدیم خون شود.
تشخیص بیماری با علایم فوق و مشاهده درگیری و التهاب در عصب بینایی بویژه ناحیه کیاسما، درگیری بخش وسیعی از نخاع و یا برخی نواحی از مغز مطرح میشود و با اندازه گیری آنتیبادی ضد AQP4 در خون تشخیص قطعی میشود.
از آنجایی که التهاب و آسیب بافتی در بیماری NMOSD شدید است درمان پالس کورتن و یا پلاسمافرز را باید زود شروع کرد تا جلوی آسیب بیشتر گرفته شود. پاسخ به درمان و بهبودی در NMOSD خیلی کمتر از بیماری اماس است و بسیاری از اوقات علیرغم تکرار پالس کورتن و پلاسمافرز باز هم بینایی و یا فلج اندامها بصورت کامل بر نمیگردد.
از آنجایی که احتمال تکرار حمله در بیماری NMOSD زیاد است تمام بیماران باید درمان نگهدارنده و سرکوب سیستم ایمنی برای جلوگیری از حمله مجدد را دریافت کنند.
داروی ریتوکسیماب از اولین داروهایی است که برای پیشگیری از حمله استفاده شده است و بدلیل ارزانتر و در دسترس بودن همچنان بطور رایجی استفاده میشود. این دارو را ابتدا دو نوبت یک گرم به فاصله دو هفته و سپس هر شش ماه تزریق میکنند.
از داروهای دیگر که تاییده FDA را هم کسب کردهاند داروهای اکولیزوماب، اینبیلیزوماب، راولیزوماب و ساترالیزوماب هستند که البته دسترسی به آنها مشکل و گران هستند.