درمان بیماری ALS

🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻پرسش و پاسخ🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻

🆔 @Ameli_Office
📩 پرسش:

 یک ماه اخیر متوجه شدیم که مامانم دچار بیماری  ای ال اس شده اند، دارویی که دکتر ایشون در شهرستان دادن ریلوزول بوده که ما به زحمت نمونه فرانسوی آن را پیدا کردیم. در همین راستا با داروی رادیکاوا آشنا شدیم اما واقعیت امر با توجه به آمار و اطلاعات ناقص که وجود داره و اینکه این دارو تایید نشده و ...
 سوال من اینه ما چه کنیم؟
۱-  داروی اداراوون را استفاده کنیم؟
۲- بیمار چند وقت تحت درمان این دارو باید باشه؟
۳- آیا تداخل با مصرف ریلوزول داره یا نه؟
۴- اگر دارو قطع شود آیا ممکنه حتی برعکس عمل کنه و سرعت رشد بیماری تند بشه یا ...

🆔 @Ameli_Office
🖋 پاسخ: 👇👇👇


✅ متاسفانه هنوز برای بیماری ALS درمان دارویی پیدا نشده است. داروی رادیکاوا (Radicava) یا اداراوون (Edaravone) از حدود دو سال قبل برای بیماری ALS مورد تایید سازمان غذا و داروی امریکا قرار گرفته است. بیش از ده سال است که در ژاپن از این دارو برای درمان سکته مغزی و بیماری ALS استفاده می شود.

✅ مطالعات انجام شده برای این دارو در تعداد محدودی از بیماران و برای مدت کوتاهی بوده است و نتایج حاصله حاکی از تاثیر اندک در کند شدن سیر پیشرفت بیماری بوده است. در بیمارانی که در مراحل اول بیماری دارو را مصرف کرده اند و مشکل تنفسی نداشته اند، دارو بیشتر موثر بوده است. در کل داروی رادیکاوا و ریلوزول حدود ۳-۶ ماه سیر بیماری را کندتر می کند.

✅ گرچه این دارو تاییدیه سازمان غذا و داروی امریکا و ژاپن را کسب کرده است اما بسیاری از محققین اروپایی و امریکایی معتقدند با مطالعات اندک و کوتاه مدت فعلی نمی توان این دارو را برای درمان توصیه کرد. بخصوص که دارو گران قیمت و تاثیر احتمالی آن اندک بوده است.

✅ این دارو بصورت وریدی تزریق می شود و ماهی ۱۰-۱۴ روز بمدت نامحدود توصیه شده است. عوارض احتمالی دارو عبارتند از کهیر، آلرژی، نفس تنگی، اشکال در راه رفتن، هپاتیت، کاهش پلاکت، آسیب عضله، آسیب حاد ریوی و کبودشدگی پوست.


✅ مصرف همزمان این دارو با ریلوزول منعی ندارد.

✅ گرچه بعضی نقل کرده اند در برخی بیماران بعد از قطع دارو سیر پیشرفت بیماری سریعتر شده است، اما این مطلب به اثبات نرسیده است.

 

✅ اخیرا داروی اداراوون در ایران بنام آلساوا (ALSAVA) تولید و توزیع شده است که امکان تهیه دارو با هزینه کمتر را فراهم نموده است.



👉 www.t.me/Ameli_Office    کانال تلگرام مطب دکتر جواد عاملی

📩 @DrAmeli             راه ارسال سوال📩

معرفی داروی جدید برای بیماران مبتلا به ALS

سازمان غذا و داروی امریکا اخیرا داروی جدیدی را برای درمان در بیماران مبتلا به ALS مورد تایید قرار داده است. این دارو از حدود یکسال قبل در ژاپن و کره جنوبی با نام Radicava (Edaravone) مورد استفاده قرار داشت و پس از آنکه توانست نشان دهد در یک دوره مطالعاتی شش ماهه توانسته بود سبب کاهش سرعت بیماری ALS شود مورد تایید سازمان غذا و داروی امریکا قرار گرفته است.
داروی رادیکاوا با مقابله با رادیکالهای آزاد که از عوامل مطرح در بروز بیماری ALS  است سبب کند شدن سیر پیشرفت بیماری می شود. در بیماری ALS بدلایل نامعلومی سلولهای حرکتی نخاع و مغز دچار تحلیل و از بین رفتن تدریجی می شود و همین امر سبب فلج و تحلیل تدریجی عضلات دست و پا، و بلع و تنفسی می شود.
از حدود 22 سال قبل که داروی ریلوزول (Riluzole) برای کند کردن سیر پیشرفت بیماری مورد تایید و استفاده قرار گرفته بود این اولین دارو از لیست بلند و بالای داروهای تحت مطالعه است که برای استفاده در بیماران تایید شده است. گرچه امید می رود که در سالهای آینده داروهای بیشتری نیز پس از تکمیل فرآیند تحقیقات برای این بیماری معرفی شوند.
داروی رادیکاوا ابتدا بصورت تزریق وریدی به مدت 14 روز  به بیمار داده می شود و سپس 14 روز استراحت می کند. در ماههای بعدی دارو بمدت 10 روز تجوز و تا ماه بعدی استراحت می نماید.
شایعترین عوارض دارو کبودی و مشکل راه رفتن بوده است. در برخی بیماران واکنش های شدید حساسیتی و کهیر و تنگی نفس بروز می کند که نیازمند اقدامات مناسب پزشکی است.

در حال حاضر داروی اداراوون در ایران بنام آلساوا (ALSAVA) تولید و توزیع شده است.

 

 

 

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office

بیماری ALS چیست؟

 

بیماری ALS که بسیاری از مردم آنرا با بیماری MS اشتباه میگیرند یک بیماری تحلیل رونده تدریجی سلولهای عصبی حرکتی مغز و نخاع است که علت آن بدرستی شناخته نشده است. در این بیماری نادر که معمولاً از سنین 55 سالگی به بعد بیشتر ایجاد می شود بدلیل ناشناخته ای سلولهای عصبی که دستورات حرکتی را از مغز به نخاع و از نخاع به دست و پا منتقل میکنند دچار پیری و مرگ زودرس می شوند و در نتیجه بیمار دچار فلج پیشرونده دست و پا و همینطور بلع و تنفس می شود. گاهی اوقات به این بیماری MND (Motor Neuron Disease) هم میگویند که به معنی بیماری نرونهای حرکتی است. البته بیماری نرونهای حرکتی انواع مختلفی دارد که یکی از انواع آن ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) است.

 

 

بیماری ALS در اکثر موارد غیر ارثی است و علت مشخصی ندارد ولی در 5% موارد ممکن است بصورت ارثی هم بروز کند که معمولاً در سنین پایین تر شروع می شود. ژنهای بسیاری در بروز ALS نقش دارند ولی یکی از شایعترین آنها موتاسیون در ژن سوپراکسید دیس موتاز است که یک آنزیم قدرتمند ضد اکسیداسیون است.

 

 

در بیش از 90 درصد بیماران علت مشخصی را نمی توان یافت گرچه نقش برخی عوامل مطرح شده است. مثلاً شیوع بیماری در کسانیکه دچار ضربات جسمی شده اند، در نیروهای نظامی و در ورزشکاران بیشتر است. یکی از ورزشکاران معروف مبتلا به این بیماری لوئیس گریگ بوده که گاهی بیماری را بنام وی نیز می نامند. یکی دیگر از عوامل مطرح در بروز بیماری اسیدهای امینه زنجیره دار است  که گاهی به بصورت بی رویه در بدن سازی و در بین ورزشکاران مصرف می شود. تماس با سموم شیمیایی، میدان های الکترومغناطیسی، برق گرفتگی و برخی جلبک های سبزآبی از دیگر موارد مطرح هستند گرچه نقش هیچ کدام به اثبات نرسیده است. این بیماری در مردان و با افزایش سن بیشتر بروز می کند.

 

 

علایم بیماری معمولاٌ با ضعف و تحلیل عضلات شروع می شود. ضعف عضلانی گاهی اوقات از دست، گاهی از پا و گاهی از عضلات حلق و حنجره شروع می شود. در ابتدا ممکن است بیمار دچار مشکل در انجام کارهایی مثل بستن دکمه لباس یا بد راه رفتن و یا تغییر تن صدا و مشکل بلع شود. در اکثر بیماران بتدریج شدت ضعف بیشتر می شود و انجام کارهای معمول برایش سخت می شود. صدا حالت تودماغی و نامفهوم پیدا می کند و بلع غذا و مایعات مشکل می شود. در مراحل پیشرفته بیماری ممکن است ضعف عضلات سبب مشکل تنفسی گردد. سیر بیماری در همه یکسان نیست اکثراً ظرف 2-4 سال به مراحل پیشرفته و ناتوان کننده می رسند ولی در برخی تا 10 سال و گاهی هم بندرت بیماری در نقطه ای متوقف می شود.

 

 

همزمان با ضعف، تحلیل و آب شدن عضلات کف دست، شانه و بازو، ساق پا و ران هم کم کم نمایان می شود. گاهی اوقات بیمار احساس پرپر زدن عضلات را در بازو و شانه و یا ران پیدا می کند. در برخی بیماران درد و گرفتگی عضلات سبب ناراحتی می شود.

 

 

از مشخصات بیماری ALS اینست که اعصاب حسی مبتلا نمی شوند بنابراین حتی در مراحل پیشرفته بیماری مشکل حسی مثل حس درد و حرارت بوجود نمی آید. از مشخصه های دیگر بیماری عدم بروز مشکل بینایی، و یا مشکل در کنترل ادرار و دفع است. اکثر بیماران ALS تا آخرین مراحل بیماری مشکل شناختی و حافظه پیدا نمی کنند. بنابراین وجود این علایم به ضرر تشخیص ALS است.

 

 

از آنجاییکه بسیاری از بیماریها علایم مشابه ALS را ایجاد می کنند معمولا برای تایید تشخیص و همینطوریافتن علل دیگر و درمان مناسب، اقدامات تشخیصی مثل نوار عصب و عضله، ام آرآی مغز و نخاع و آزمایشات خونی انجام می شود.

 

 

 

متاسفانه در حال حاضر درمان مؤثری برای این بیماری وجود ندارد ولی تحقیقات گسترده ای برای یافتن درمان درحال انجام است و داروهای مختلفی در مراحل گوناگون آزمایش قرار دارند. داروهایی که برای این بیماری مورد تایید قرار گرفته است شامل داروی ریلوزول (Riluzole) و اداراوون (Edaravone, ALSAVA) است که سبب بهبودی نمی شود اما تا حدودی پیشرفت بیماری را کندتر می کند. فیزیوتراپی و توان بخشی با تقویت عضلات سالم کمک کننده هستند. در مواردیکه مشکل تنفسی پدید آید از وسایل کمک تنفسی مثل BiPAP کمک گرفته می شود. در شرایط بروز مشکل بلع بدلیل خطر رفتن مواد غذایی بداخل ریه و ایجاد عفونت بهتر است تغذیه از طریق لوله معده انجام شود. 

 

 

کانال تلگرام: www.t.me/Ameli_Office